Рейтинг: Нет рейтинга
Врожденные пороки сердца у детей — причины, симптомы, лечение

Пороком называют неправильное строение органа, влекущее нарушение его функции. Врожденные пороки формируются в период внутриутробного развития. О существовании некоторых из них человек может и не знать до конца своей жизни. Они не влияют на здоровье и ничем не проявляются.

Опасными являются пороки жизненно важных органов. И, к сожалению, наиболее частая аномалия развития (после поражения ЦНС и опорно-двигательного аппарата) –врожденные пороки сердца, диагностируемые не только у детей, но и у плодов еще во внутриутробный период. Каковы причины и по каким критериям можно заподозрить врожденный порок сердца, выявляемый у 1% новорожденных?

Немного анатомии

Сердце к моменту рождения представляет собой четырехкамерную полость. Венозная кровь собирается в правое предсердие и через атриовентрикулярное отверстие попадает в правый желудочек. При наполнении последнего трикуспидальный клапан плотно захлопывается, предотвращая возвращение крови в предсердие. Сокращаясь, желудочек выталкивает кровь в легочный ствол для обогащения ее кислородом в легких, и клапаны ствола также захлопываются. Из легочных вен оксигенированная кровь поступает в полость левого предсердия, в желудочек, а из него в аорту. Обратный ток крови невозможен из-за слаженной работы всех клапанов и правильного распространения волн сокращения миокарда.

Врожденные пророки сердца у детей возникают еще в период формирования эмбриона.

Представьте себе, что хотя бы одна из структур вышла из строя, изменила размер или в ней образовалось отверстие. Кровоток становится неправильным, со всевозможными завихрениями или даже со смешением артериальной и венозной крови.
  • Наиболее частым вариантом сердечного порока являются дефекты (отверстия) перегородок – межпредсердной или межжелудочковой. В зависимости от расположения и размера отверстия происходит частичный сброс крови слева направо или наоборот со смешением артериальной и венозной крови. Иногда дефект настолько большой, что сердце превращается в трехкамерное.
  • Другой аномалией развития может стать сужение основных сосудов, отходящих от сердца, или полная их атрезия. При стенозе желудочку необходимо работать с усилием, чтобы за один сердечный цикл успеть вытолкнуть весь объем крови в легочный ствол или аорту. Миокард, приспосабливаясь, гипертрофируется, а в дальнейшем развивается его слабость. Наступает сердечная недостаточность. При полной атрезии (отсутствие просвета сосуда) ребенок нежизнеспособен.
  • Иногда ребенок рождается с гипоплазированными левыми камерами сердца. При такой аномалии развития быстро наступает недостаточность сердца.
    Врожденные пороки серрдца у детей диагностируются при помощи УЗИ.
  • Редким и несовместимым с жизнью является объединение легочного ствола и аорты в один сосуд, отходящий одновременно от обоих желудочков.
  • Также смертельна транспозиция отходящих от сердца сосудов, когда от правого желудочка отходит аорта, а от левого – легочной ствол.
  • Нежизнеспособны дети при трикуспидальной атрезии с отсутствием сообщения между полостями правого сердца.
  • Самой легкой проблемой в плане хирургической коррекции является незаращение кровеносного сосуда, связывающего во внутриутробном периоде аорту с легочным стволом. Только у недоношенных детей на протяжении 1 недели этот проток может еще функционировать. Если после недельного срока проток не закрылся, его считают пороком сердца.
  • Комбинации перечисленных аномалий развития входят в понятие триады, тетрады или пентады Фалло. Течение комбинаций Фалло зависит от степени сужения сосудов, расположения, количества и размера дефектов перегородок.

Причины возникновения врожденного порока сердца у новорожденного

Диагностика врожденных пороков развития серрдца у детей проходит при помощи врача кардиолога.

Чаще всего причиной патологии становится сочетание нескольких факторов.

  1. Генетический фактор: генные мутации, передающиеся по наследству. Причем, чем старше родители с отягощенной наследственностью, тем вероятнее развитие порока сердца у ребенка.
  2. Экзогенные факторы. Закладка сердца эмбриона начинается на 5-й неделе внутриутробного развития, но генные мутации, приводящие к пороку, возникают на 3-11 неделе беременности в связи с воздействием повреждающих агентов:
Независимо от причин, врожденные пороки сердца у детей могут быть как самостоятельным заболеванием, так и входить в состав множественных пороков развития.

Принципы классификации врожденных пороков сердца у детей

Гемодинамическая классификация основана на направлении тока крови в полостях сердца и отходящих от него сосудах или наличии препятствий выхода из желудочков:

  • сброс артериальной крови в венозный кровоток;
  • сброс венозной крови в артериальный кровоток;
  • обструкция выхода из правого сердца;
  • обструкция выхода из левого сердца.

Но на сегодняшний день педиатры пользуются патофизиологической классификацией Моргана-Мардера, которая учитывает не только характер порока, но и фазы течения и осложнения заболевания.

  • Порок сердца с усилением кровотока в легочной сосудистой системе: синий или белый.
  • Порок у уменьшением кровотока в легочной сосудистой системе: синий, белый.
  • Порок сердца с уменьшением кровотока в большом кругу кровообращения: белый.
  • Сердечный порок з неизмененной гемодинамикой.
    Лечение врожденных пороков сердца у детей диагностируются еще внутреутробно.

Заболевание протекает в 3 фазы

первичной адаптации (длительность зависит от компенсаторных возможностей организма, при тяжелых пороках без хирургического вмешательства больной ребенок может умереть в течение 1 года);

  • относительной компенсации (фаза может длиться все детство, ребенок чувствует себя сравнительно хорошо, но это также зависит от тяжести порока);
  • декомпенсации (терминальная фаза).

Осложнения течения пороков сердца

  • дистрофические;
  • анемические;
  • инфекционные: пневмонии, бакэндокардит;
  • тромбоэмболические;
  • склеротические изменения сердечной мышцы, проявляющиеся нарушением ритма.

Клинические проявления

Для начала разберем, что такое «синий» и «белый» порок. Синим порок называют из-за генерализованного цианоза (посинения) кожи ребенка и видимых слизистых оболочек. Это происходит из-за сниженной оксигенации крови, связанной с уменьшением легочного кровотока или изменением направления движения крови со смешением венозной и артериальной. Белым порок называют из-за резкой бледности кожи и слизистых в фазе компенсации при правильном кровотоке и относительном отсутствии гипоксии.

Какие еще симптомы могут свидетельствовать о пороке сердца? Родители обязаны обращать внимание на состояние ребенка, и при появлении следующих симптомов сообщать педиатру:

  • общая слабость ребенка, проявляющаяся в вялом сосании и засыпании во время еды, слабости голоса, сонливости;
  • посинение или побледнение кожи и слизистых, усиливающиеся при напряжении (плаче, сосании);
  • нарушение ритма и частоты дыхания, участие в акте дыхания дополнительных мышц, одышка;
  • реакция на принятие ванны, кратковременная остановка дыхания во время купания;
  • нарушение ритма сердцебиения, отечность;
  • отставание в физическом и умственном развитии, медленная прибавка веса.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Впервые диагноз порока сердца выставляется во время скрининговых УЗИ-обследований беременной женщины. После рождения, учитывая перечисленные выше симптомы, а также наличие сердечных шумов, педиатр назначает ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца и зондирование его полостей. Изменения аппаратных показателей зависит от вида и тяжести порока.
  • На ЭКГ порок проявляется отклонением электрической оси сердца, признаками гипертрофии правого или левого желудочка, нарушениями ритма или блокадами.
  • При рентгенографии выявляется усиление или ослабление легочного рисунка, изменение формы и размеров сердца, расширение корневых теней.
  • Окончательный диагноз выяснится при УЗИ и зондировании полостей. При этом определятся размеры дефектов и сужений, степень шунтирования крови.
    Врожденные пророки сердца у детей возникают еще в период формирования эмбриона.

Терапия

Таблеткой порок развития не вылечишь. Практически во всех случаях заболевания показана хирургическая коррекция. При тяжелых пороках, несовместимых с жизнью, операцию проводят безотлагательно. Ранней операции требуют около 25% больных детей. В остальных случаях ребенка медикаментозно вводят в фазу относительной компенсации, которая является наиболее адекватным временем для проведения вмешательства.

Помимо хирургического, назначается симптоматическое медикаментозное лечение врожденных пороков сердца у детей.

Профилактические меры

Профилактику врожденных пороков сердца у детей начинают еще до беременности. Планируя стать матерью, женщина должна пройти комплексное обследование. А если наследственность отягощена – то и генетическое.

Во время беременности необходимо стараться избегать неблагоприятных экзогенных факторов, соблюдать режим питания и отдыха. А своевременные скрининговые обследования выявят патологию на ранних этапах.

Когда диагноз врожденного порока у ребенка установлен, родители должны выполнять все клинические рекомендации: соблюдать режим отдыха, ограничить физическую нагрузку, отрегулировать питание, увеличить время пребывания на свежем воздухе. Одним словом всеми силами Повышать иммунитет ребенка.  Собственно, это должно стать стилем жизни всей семьи.

Диагностика врожденных пороков развития серрдца у детей проходит при помощи врача кардиолога.

Врожденные пороки сердца у детей – видео

В ролике опытный специалист-кардиолог объясняет причины и клинику заболевания. Рассказывает о видах оперативного лечения, интра- и постоперационных рисках.

Врожденные пороки сердца – достаточно редкое явление. Вызваны они чаще всего генетическими факторами, реже – вирусной инфекцией и интоксикацией. Распознать заболевание с сегодняшним уровнем медицины не так уж и сложно. Окончательно вылечить патологию можно только оперативным путем. Фраза «операция на сердце» только звучит страшно, на самом деле послеоперационная выживаемость составляет практически 100%.

А ваша семья сталкивалась с такими проблемами? Или, может быть, среди знакомых был случай порока сердца у ребенка? Расскажите нам в комментариях, как его выявили и какие методы лечения применили.

Оцените статью

Оставьте отзыв

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

10 − четыре =

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.